LES CARDIOPATHIES CONGENITALES

DR JABRANE BRAKINE 27 août 2020

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INTRODUCTION :

– Les cardiopathies congénitales appartiennent aux malformations congénitales les plus fréquentes.

– On recense aujourd’hui plus de 200 cardiopathies congénitales différentes.

– La plupart des cardiopathies congénitales sont suspectées lors de l’examen clinique néonatal ou même in utéro lors du bilan échocardiographique fœtal.

I – EPIDEMIOLOGIE :

Les cardiopathies congénitales concernent environ 6 à 8 naissances sur 1000. Il en existe de deux types :

A – Cardiopathies non cyanogènes :

– La CIV (32%).

– La persistance du canal artériel (12%).

– La CIA (6%).

– La coarctation de l’aorte (6%).

– La sténose aortique (5%).

B – Cardiopathies cyanogènes :

– La sténose pulmonaire (8%).

– La tétralogie de Fallot (6%).

– La transposition des gros vaisseaux (5%).

II – ETIOLOGIES :

A – Maladies maternelles :

– La rubéole qui peut donner une sténose des artères pulmonaires.

– Le diabète qui peut provoquer une CIV et une transposition des gros vaisseaux.

B – Anomalies chromosomiques :

– Trisomie 21:

50% ont une malformation cardiaque : CIV, une CIA, un canal atrioventriculaire ou une tétralogie de Fallot.

– Trisomie 18 :

90% sont porteurs d’une cardiopathie comme une CIV, CIA ou un canal artériel.

– Syndrome de Turner :

Coarctation de l’aorte.

C – Prise de toxiques :

– Alcool.

– Antidépresseurs.

– Antiépileptiques.

III – DEPISTAGE & DIAGNOSTIC :

– La plupart des cardiopathies congénitales sont dépistées lors de l’échographie morphologique de la 22^ème semaine.

– Sinon, elles pourront être suspectées grâce à différents signes cliniques :

Souffle cardiaque pathologique.
Cyanose avec désaturation.
Défaillance cardiaque (essoufflement lors des efforts, repas; infections pulmonaires à répétition, extrémités froides, tachycardie, tachypnée, cardiomégalie, hépatomégalie).
Tableau de choc.

– Si une cardiopathie est à envisager :

L’échographie associée au doppler est l’examen de choix.
La radio de thorax et l’ECG sont les examens de base.

IV – SHUNTS GAUCHES/DROITS :

A – CIV :

– Définition & physiopathologie :

Cardiopathie congénitale la plus fréquente.
CIV = communication entre le ventricule droit et le ventricule gauche.
Cette communication entraîne le passage du sang oxygéné du ventricule gauche vers le droit et donc vers les poumons, provoquant une ì du travail du cœur droit avec ì du sang dans les poumons.

– Dépistage anténatal : possible.

– Signes cliniques :

Asymptomatiques en cas de CIV de petites tailles.
Défaillance cardiaque et HTAP possible après quelques mois en cas de larges CIV.
Infections pulmonaires à répétition.
Souffle systolique dû au passage du sang en excès vers les poumons.
Tachypnée, tachycardie voire hépatomégalie.

– Diagnostic :

Confirmé par l’échographie : renseignements sur la taille et la localisation de la communication.

– Traitement :

Les petites CIV se ferment spontanément en quelques semaines ou quelques mois.
Les CIV plus larges justifient un traitement médical:
- Diurétiques.
- IEC : Abaisser la TA, favoriser le passage du sang vers l’aorte, diminuer le travail du cœur.
Si échec ou intolérance de la CIV : Chirurgie :
- Sous CEC, mise d’un patch en dacron pour fermer la CIV.
Si l’enfant est jugé trop petit : cerclage de l’artère pulmonaire.

B – CIA :

– Définition & physiopathologie :

Correspond à une mauvaise fermeture de la paroi séparant les deux oreillettes, cette ouverture entraîne un passage du sang de la circulation systémique vers la circulation pulmonaire.

– Dépistage anténatal :

Délicat.

– Signes cliniques :

Souvent asymptomatique.
Infections pulmonaires à répétition, difficultés respiratoires.
Insuffisance cardiaque.
Souffle.
Troubles du rythme après 40ans.
HTAP après 20-30 ans.

– Diagnostic :

Souvent tardif (après 2 ans) car la CIA est bien tolérée.
Radio de thorax : cardiomégalie + surcharge pulmonaire.
Échographie : dilatation du ventricule droit.

– Traitement :

Pas systématique.
Après 6 ans.
Implantation d’une ombrelle par cathétérisme.
Traitement chirurgical en cas de contres indications au cathétérisme (nourrissons, jeunes enfants): soit suture de l’ouverture soit insertion d’un patch.

C – Persistance du canal artériel :

– Définition & physiopathologie :

Le canal artériel = canal reliant l’artère pulmonaire à l’aorte durant la vie fœtale.
Sa persistance après la naissance est fréquente chez le nouveau-né prématuré ou dysmature.
À la naissance, ce canal va se transformer en un shunt artério-veineux laissant passer du sang de l’aorte vers l’artère pulmonaire entraînant une surcharge au niveau de la circulation pulmonaire et il peut apparaître après plusieurs mois d’évolution une HTAP.

– Dépistage anténatal :

En raison du caractère normal du canal artériel avant la naissance un diagnostique anténatal est impossible.

– Signes cliniques :

Pouls bondissants.
Souffle systolique.

– Diagnostic :

Echographie doppler : Visualise le C.A.

– Traitement :

Fermeture spontanée dans les 4 premières semaines de vie chez le prématuré.
Restriction hydrique si canal artériel symptomatique.
Parfois peut être chirurgical et consiste en la fermeture du canal par la pose d’une ombrelle par cathétérisme.

V – SHUNTS DROITS/GAUCHES :

A – Tétralogie de Fallot :

– Définition & physiopathologie :

Cardiopathie cyanogène la plus fréquente.
Comporte 4 anomalies :
- Sténose pulmonaire, obstacle à l’éjection du VD.
- Large CIV.
- Chevauchement de l’aorte sur le septum inter-ventriculaire.
- HVD secondaire à la sténose pulmonaire.

– Dépistage anténatal :

Possible grâce à l’échographie doppler.

– Signes cliniques :

Souffle pulmonaire.
Cyanose plus ou moins importante avec parfois des crises de cyanose avec malaise = crise de Fallot.
Squatting (enfant qui se met accroupit après avoir fait un effort).
Hippocratisme digital qui peut apparaître par après.

– Diagnostic :

Echographie doppler

– Traitement :

– Traitement des crises de Fallot :

Morphine : sédation et soulagement de la douleur.
Propanol IV (Indéral®) qui agit comme vasoconstricteur périphérique et diminue le spasme musculaire sous pulmonaire.
Bicarbonate pour corriger l’acidose (due à l’hypoxie).
Curarisation et ventilation artificielle afin de réduire la demande en oxygène.

– Traitement de la malformation :

Chirurgie palliative :
- Pour les nourrissons symptomatiques, encore trop jeunes pour subir l’opération complète è Shunt de Blalock = abaisse l’artère sous clavière au niveau de l’artère pulmonaire ou anastomose une prothèse entre l’aorte et l’artère pulmonaire.
Chirurgie curative :
- Se fait vers 6 mois.
- Consiste en la fermeture de la CIV et la diminution de la sténose pulmonaire via un patch d’élargissement.

B – Transposition des gros vaisseaux:

– Définition & physiopathologie :

Dans cette malformation l’aorte sort du VD et l’artère pulmonaire du VG : incompatible avec la vie.

– Dépistage anténatal :

Possible : écho doppler.

– Signes cliniques :

Cyanose.
Hippocratisme digital.

– Diagnostic :

Radio de thorax montrant un cœur en œuf.
Échographie : indispensable pour mettre en évidence les connexions anormales des gros vaisseaux voire même des anomalies associées.

– Traitement :

Maintenir le canal artériel et le foramen ovale ouvert afin d’avoir un mélange de sang oxygéné et non oxygéné :
- Perfusion de prostaglandines.
- Manœuvre de Raskind : consiste à faire passer une sonde à ballonnet via l’artère fémorale jusqu’à l’oreillette droite et au foramen puis on gonfle le ballonnet dans l’OG et on tire vers l’OD ce qui entraîne une déchirure de la paroi entre les 2 oreillettes.
« Switch artériel »: Réimplanter l’aorte au VD, l’artère pulmonaire au VG et les coronaires sur l’aorte.